Nell’aprile 2016 è stata diagnosticata in Norvegia, e per la prima volta in Europa, la Chronic Wasting disease (CWD), un’encefalopatia spongiforme trasmissibile causata da prioni, che colpisce i cervidi.

Chronic Wasting Disease alce americana

Nell’aprile 2016 è stata diagnosticata in Norvegia, e per la prima volta in Europa, la Chronic Wasting disease (CWD), un’encefalopatia spongiforme trasmissibile causata da prioni che colpisce i cervidi. Questa patologia era fino ad allora ritenuta presente solo in Nord America, dove è nota dalla seconda metà del secolo scorso.

Fino ad allora questa patologia era ritenuta presente solo in Nord America, dove è nota dalla seconda metà del secolo scorso. La malattia è stata riscontrata in una renna (Rangifer tarandus), specie nella quale la CWD non era mai stata osservata in precedenza, neppure nelle aree endemiche nordamericane.

Questo caso ha fatto sorgere molti interrogativi nella comunità scientifica in merito a:

  • origine dell’infezione: importazione, insorgenza spontanea di un nuovo prione o salto di specie?
  • significato epidemiologico: episodio sporadico o primo segnale di una presenza già diffusa e mai rilevata in passato?

La situazione in Europa

A partire dal riscontro dei primi casi nel 2016, l’intensificazione della sorveglianza ha permesso al Norwegian Veterinary Institute di esaminare in meno di due anni circa 34.000 cervidi tra renne, cervi, caprioli ed alci e di individuare, a dicembre 2017, la malattia in dieci renne, tre alci ed un cervo. È interessante rilevare che i casi di CWD segnalati in alci erano in soggetti di età avanzata, geograficamente distanti tra loro, e il prione era stato individuato solo nel sistema nervoso centrale. Non si esclude quindi che questa specie sia colpita da una variante di CWD spontanea, piuttosto che dalla CWD “classica” osservata in Nord America e nelle renne in Europa, che ha invece un quadro riferibile a una malattia contagiosa e dove il prione si riscontra spesso in diversi tessuti e viene eliminato con feci, urine e saliva.

renna norvegese

Le analisi delle attività di monitoraggio condotte in Norvegia, Svezia, Finlandia, Islanda, Estonia, Lettonia, Lituania e Polonia tra settembre 2017 e febbraio 2022 hann confermato 31 casi (13 renne, 15 alci e 3 cervi) in Finlandia, Norvegia e Svezia. Non viene esclusa la possibilità che la malattia sia presente anche in altre aree o Stati, ma non sia stata ancora rilevata.

Le attività sono proseguite anche in altri paesi europei e, nell’aprile 2023, l’EFSA ha pubblicato il suo più recente parere scientifico sull’analisi delle attività di monitoraggio condotte in Norvegia, Svezia, Finlandia, Islanda, Estonia, Lettonia, Lituania e Polonia tra settembre 2017 e febbraio 2022. Durante tale periodo sono stati confermati 31 casi: renne (13), alci (15) e cervi (3), in Finlandia, Norvegia e Svezia.

Gli esperti hanno evidenziato le differenze nelle modalità di monitoraggio in ciascun Paese, ad esempio in termini di specie esaminate, numero e tipo di animali testati. Non hanno escluso inoltre la possibilità che la malattia sia presente anche in altre aree o Stati ma non sia stata ancora rilevata. Hanno raccomandato una serie di attività di monitoraggio, concentrandosi sugli animali ad alto rischio, come quelli trovati morti o malati; quelli che devono essere abbattuti per motivi sanitari o che sono classificati come “non idonei” al consumo umano. In sintesi, quindi, sulla sorveglianza passiva.

Oltre al possibile impatto economico, la diffusione della CWD in Europa potrebbe avere implicazioni di tipo sociale. Sebbene infatti nessun caso di encefalopatia da prioni nell’uomo sia stato finora associato alla CWD, le conoscenze ancora insufficienti e la percezione di un rischio da parte dell’opinione pubblica potrebbero condizionare le attività di conservazione e gestione delle popolazioni recettive e le possibilità di controllo della malattia.

I ricercatori stanno quindi studiando il problema per cercare di approfondirne la portata e le possibili conseguenze. Nel frattempo, poiché la malattia è oggi molto localizzata, sono state intraprese operazioni di controllo sui cervidi a vita libera, nella speranza di impedire che la CWD si diffonda ad un livello tale da non essere più controllabile. Oggetto principale del piano è la renna, dati la sua distribuzione ed il suo comportamento sociale. Ad esempio, nella zona montagnosa di Nordfjella (a nord-ovest di Oslo), dove la malattia è stata individuata per la prima volta, l’obiettivo è eradicare l’intera popolazione di renne.

FAQ sulla CWD

Che cos’è la Chronic Wasting Disease?

La Chronic Wasting Disease è un’encefalopatia spongiforme trasmissibile causata da prioni che colpisce i cervidi. In particolare, nelle aree endemiche colpisce il cervo mulo (Odocoileus hemionus), il cervo codabianca (Odocoileus virginianus), il cervo wapiti (Cervus elaphus canadensis) e l’alce (Alces alces).

La sua origine non è ancora chiarita: non è noto infatti se essa sia derivata da un salto di specie dell’encefalopatia spongiforme ovina (la Scrapie) in seguito a condivisione dei pascoli tra ovini e cervidi, o se sia piuttosto insorta spontaneamente nei cervidi, selvatici o allevati.

In quali zone è diffusa?

Nelle popolazioni selvatiche l’area endemica era localizzata originariamente in un territorio che interessava Wyoming, Colorado e Nebraska, mentre oggi la malattia è presente in più di 20 stati degli USA e in due province del Canada.

La patologia è diffusa anche tra i cervidi di allevamento, ed è probabile che diversi focolai di nuova origine nelle popolazioni selvatiche siano stati causati da spillover da soggetti in cattività. In altri casi l’infezione potrebbe essere stata trasmessa agli animali allevati da parte di soggetti selvatici.

Prima dei casi osservati in Norvegia gli unici casi noti al di fuori del territorio nordamericano, in Corea del Sud alla fine degli anni ‘90, erano stati invece osservati in cervidi in cattività, a seguito dell’importazione dagli USA di uno stock di animali a scopo di allevamento.

Come si sviluppa il contagio?

Nelle specie recettive il contagio avviene per contatto diretto tra animali o indirettamente attraverso la contaminazione dell’ambiente da parte dell’agente infettante, che è estremamente resistente.

Durante il lungo periodo di incubazione (circa 17 mesi) la proteina prionica infettante può essere escreta con la saliva, le urine e le feci.

La successiva fase clinica, che può durare da poche settimane fino a quattro mesi, si manifesta dapprima con lievi cambiamenti del comportamento, visibili in condizioni di cattività ma difficili da notare in soggetti a vita libera, per progredire in seguito con sintomi più evidenti. Sono sintomi tipici il dimagramento fino alla cachessia, l’ipersalivazione, l’incoordinazione motoria, fino all’esito invariabilmente fatale.

Molti aspetti dell’epidemiologia e della patogenesi di questa malattia sono ancora poco conosciuti. Nei cervidi la CWD è particolarmente contagiosa e può costituire un grave problema per la loro conservazione o il loro l’allevamento.

Infatti non esiste cura e l’eradicazione nelle aree endemiche è molto difficoltosa, se non impossibile, a causa delle caratteristiche dell’agente eziologico e delle conoscenze ancora insufficienti sulla sua ecologia ed epidemiologia.

Le caratteristiche della malattia inoltre rendono molto difficile la sua identificazione precoce in caso di introduzione in popolazioni selvatiche, favorendone in questo modo la sua endemizzazione.

Quali conseguenze può comportare la diffusione della CWD?

La presenza di CWD implica notevoli costi legati all’attuazione di piani di sorveglianza ed eradicazione. È necessario approfondire le conoscenze su questa patologia per valutare attentamente le reali opzioni per la sua gestione.

L’impatto che la CWD può avere nelle popolazioni a vita libera in termini di conservazione non è ancora chiarito, ma alcuni modelli teorici ipotizzano che questa malattia potrebbe causare seri danni riducendo in modo significativo la sopravvivenza degli adulti e destabilizzando la dinamica di popolazione.

È invece molto evidente il suo grave impatto economico. La presenza di CWD implica infatti notevoli costi legati all’attuazione di piani di sorveglianza ed eradicazione, che comportano:

  • esecuzione e sviluppo di accertamenti diagnostici;
  • misure di restrizione nella gestione dei cervidi selvatici e dello sfruttamento venatorio;
  • blocchi delle movimentazioni degli animali allevati e restrizioni del trasporto e del commercio dei prodotti derivati;
  • indennizzi agli allevatori.

Anche per queste ragioni la comparsa della CWD in Europa potrebbe avere implicazioni di tipo sociale non trascurabili. È necessario quindi studiare approfonditamente il problema per individuare meglio la sua portata, le possibili conseguenze e le reali opzioni di gestione della malattia, come stanno facendo i ricercatori del Nord Europa e americani.

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